Гипоплазия левых отделов сердца меч. Синдром гипоплазии левых отделов сердца: диагностика, лечение. Рестриктивное межпредсердное сообщение

– группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда - операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).

Общие сведения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца , характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом . Синдром входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов , тетрадой Фалло и коарктацией аорты . СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна , расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко - фиброэластозом эндокарда .

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии , обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком .

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия , гипотермия . При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Диагностика

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Прогноз

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го - 95 %, после 3-го - 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

10084 0

Морфология

Патогенез этой группы аномалий недостаточно понятен. С одной стороны, гипоплазию левых структур сердца в экспериментах на животных можно получить, ограничив приток крови к этим отделам сердца, однако увеличение риска таких состояний у сибсов и других родственников предполагает наличие генетической основы. Сердце, как правило, расположено слева и увеличено за счет его вершины, сформированной ПЖ. ЛП маленькое с узким или заросшим предсердным отверстием. Отмечается тяжелый митральный стеноз или митральная атрезия. ЛЖ маленький и часто с крохотной восходящей аортой или с атрезией аорты. Трикуспидальный клапан, как правило, сформирован нормально, отмечается гипертрофия ПЖ. Главные легочные артерии расширены, имеет место увеличенный артериальный проток. Легочный венозный возврат обычно происходит в ЛП, но в случае неизмененной предсердной перегородки (в 10% случаев) может быть аномальный легочный венозный возврат. Почти всегда отмечается коарктация аорты.

Патофизиология

Гипоплазия левых отделов сердца (рис. 1) - хороший пример выдающейся адаптивности кровообращения плода, обеспечивающей выживание плода даже при таких сложных пороках. Церебральное и коронарное кровообращение осуществляется ретроградно вокруг дуги аорты через артериальный проток. У приблизительно 30% пациентов описаны врожденные структурные аномалии головного мозга. Постнатально системное кровообращение остается зависимым от проходимости артериального протока. Для поддержания системного кровотока легочный венозный возврат должен происходить в ПЖ (как правило, через предсердную перегородку). Неперфорированная или рестриктивная предсердная перегородка приведет к раннему отеку легких. Соотношение потоков в малом и большом круге зависит от баланса между легочным и системным сосудистым сопротивлением. При сохранении артериального протока открытым, по мере постнатального снижения легочного сосудистого сопротивления, будет увеличиваться ток крови через легкие и снижаться системное кровообращение, что приведет к ацидозу.

Рис. 1. Изображения гипоплазированых левых отделов сердца.

А - вид на четыре камеры через грудную клетку плода, видна гипоплазия левых отделов сердца. ЛЖ визуализируется как маленькая эхогенная область, рядом с расширенным ПЖ.

Б - аксиальное магнитно-резонансное постнатальное изображение ребенка с гипоплазией левых отделов сердца. Маленький гипертрофированный ЛЖ можно наблюдать кзади от формирующего верхушку расширенного ПЖ.

В и Г - 3D-МРТ-реконструкции пациента с гипоплазией левых отделов сердца сразу после первого этапа реконструктивной операции Norwood в модификации Sano. Изображения обозначены цветом, при этом белый цвет отображает ПЖ, голубой - соединение между ПЖ и легочной артерией и ветку легочных артерий, красный - реконструкцию дуги аорты и нисходящей аорты.

В- вид слева, обратите внимания на крохотную восходящую аорту, рядом с гораздо большим ПК, инкорпорированным в реконструкцию дуги аорты.

Г - вид слева, обратите внимание на расположенное спереди соединение между ПЖ и ЛА, которое снабжает ветвь ЛА. H - голова; P - задний; L - левый; F - ноги; A - передний; R - правый.

Диагностика

Клинические проявления

Многим детям диагноз ставится пренатально после проведения ЭхоКГ плода. Это дает возможность оптимизировать постнатальное ведение ребенка и ограничить осложнения. Клинические признаки, описанные ниже, отражают ситуацию, когда диагноз не был поставлен пренатально. Сразу после рождения большинство детей будут чувствовать себя хорошо в том случае, если у них неинтактная или очень рестриктивная предсердная перегородка. Симптомы начинают появляться с закрытием артериального протока, при этом быстро проявляются признаки ОСН с нарастающим цианозом, ацидемией, дыхательными расстройствами. Необходимо своевременно обеспечить респираторную поддержку и инфузию простагландинов для восстановления фетальной модели кровообращения и обеспечения проходимости артериального протока, от которого зависимы такие новорожденные. Данные объективного осмотра включают:

тахипноэ с диспноэ;
цианоз с отсутствием пульса на нижних конечностях и бледность;
гиподинамическую прекардиальную область;
нормальный I тон, одинарный II и ритм галопа;
систолический шум изгнания (как правило, мягкий);
гепатомегалию.

Рентгенография грудной клетки

На рентгенографии определяются кардиомегалия, большая тень ПП, легочный застой/отек легких.

Часто отмечаются правостороннее смещение оси, гипертрофия ПЖ, признаки ишемии миокарда.

ЭхоКГ

В случаях подтвержденного диагноз гипоплазии левых отделов сердца ЭхоКГ должна выявить детали, которые могут повлиять на выживаемость таких младенцев после проведения хирургического вмешательства. У всех пациентов с таким заболеванием систематически должно выполняться:

подтверждение нормального легочного венозного возврата;
оценка размеров и характеристик потока через любые предсердные коммуникации;
оценка функции и состоятельности трикуспидального клапана;
оценка легочного клапана - исключение значительного стеноза или несостоятельности;
тщательное определение размеров восходящей аорты и дуги аорты;
характеристика потока через артериальный проток;
выявление наличия коарктации аорты;
оценка функций желудочков.

Катетеризация сердца и ангиография

Диагностическая катетеризация не играет или играет очень маленькую роль в начальном ведении младенцев, которые часто находятся в критическом состоянии. Лечебная катетеризация использовалась как первый этап паллиативного лечения данного порока.

Естественное течение и лечение

Естественное течение этого состояния без вмешательства в раннем постнатальном периоде ведет к смерти в результате закрытия артериального протока, обычно на первой неделе жизни. Появление возможности инфузии простагландинов и развитие стадийности паллиативных манипуляций привело к очевидному изменению прогноза. Но даже при наличии открытого артериального протока, поддерживаемого инфузиями простагландинов, для обеспечения выживаемости таких детей необходимо адекватное и постоянное ведение для предотвращения перегрузки по малому кругу с последующей СН. Постанальное ведение детей с гипоплазией левых отделов сердца можно разделить на активное хирургическое лечение (этапное паллиативное и редко трансплантационное) и "поддерживающий уход", когда активные постнатальные вмешательства не выполняются.

Очень небольшое количество центров предлагают трансплантацию как первоочередной метод лечения, что связано со сложностями в поиске донора, которое ограничивает такой подход. Впервые паллиативные манипуляции были выполнены в 1980-х годах и это привело к стабильному увеличению выживаемости. Первоначальное хирургическое вмешательство (процедура Норвуда) выполняется в неонатальный период и требует рассечения легочного ствола, который анастомозируют с гипоплазированной аортой, которую, в свою очередь, наращивают с помощью гомотрансплантата. Снабжение отсоединенных легочных артерий осуществляется через модифицированный правосторонний шунт Blalock-Taussig или, в последнее время, наложением специального переходника, ограничивающего ПЖ и соединяющий его с ЛА, используя GoreTex® трубку (модификация Sano).

После первой стадии в 4-6 мес следует выполнение верхнего кавопульмонального анастомоза и закрытие этого кавопульмонального соединения в 2-3 года путем создания нижнего кавопульмонального анастомоза. Выживаемость после 1-го этапа в большинстве центров составляет 80-90% и обычно выше для 2-й и 3-й стадий. Успешно применяемый в некоторых центрах комбинированный подход, использующий, как хирургические вмешательства, так и лечебные катетеризации (гибридные процедуры), приводит к сходным результатам. Через срединную стернотомию, выполняется хирургическое билатеральная перевязка ЛА и установка, через затягивающийся шов на ЛА, стента в артериальный проток для обеспечения его проходимости.

При необходимости выполняют рассечение предсердной перегородки. Все это пока не требует обеспечения новорожденному искусственного кровообращения. Вторая стадия является более сложной, так как необходимо провести реконструкцию дуги аорты, удалить стент из протока и наложить верхний кавопульмональный анастомоз.

Согласно всем данным, происходит постепенное потеря пациентов, как между стадиями, так и после третей. Более того, похоже что неврологические результаты у большинства пациентов, леченных по протоколу Норвуда не соответствуют норме.

Долгосрочный прогноз

Лишь некоторые пациенты, которым была выполнена операция Норвуда, в настоящее время дожили до взрослой жизни, но взрослые кардиологи должны осознавать, каких огромных усилий стоило выхаживание этих пациентов в детском возрасте и насколько улучшились ранние результаты. Всем выжившим понадобится длительное наблюдение в специализированных центрах для взрослых с врожденными заболеваниями сердца, так как проблемы могут рецидивировать. У таких больных "пластика единственного желудочка" оставляет последний работать в качестве системного двигателя. Понятно, что скорее всего, будет иметь место постепенное снижение желудочковой функции, что приведет к росту пациентов с признаками недостаточности кровообращения по типу Фонтена.

Долгосрочная стратегия в лечении этой группы пациентов может заключаться в трансплантации сердца, однако ограничением будут предыдущие операции и малое число доноров, что приведет к ситуации, когда лишь некоторые из пациентов смогут ей воспользоваться.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Гипоплазия левых отделов сердца – врожденный порок сердца, который заключается в недоразвитии левого желудочка или его функциональной слабости.

Сокращенная полость левого желудочка и недоразвитие левого предсердия сочетается с пороками митрального и аортального клапанов, с гипоплазией аорты . Среди дефектов клапанов возможны атрезия, гипоплазия и стеноз.

Это достаточно редкий порок, частота которого, по оценкам разных источников, находится в пределах от 1 до 6% в общем числе врожденных пороков сердца. Порок получил название синдром Раухфуса-Киселя. Он является самой распространенной причиной смерти у новорожденных.

Недоразвитости левого желудочка сердца зачастую сопутствуют нарушения в межпредсердной и межжелудочковой перегородках, а также эндокардиальный фиброэластоз.

Часть исследователей считают такой порок наследственной патологией. После рождения первого ребенка с патологией левых отделов сердца риск повторения возрастает до 4%, а после рождения второго такого ребенка – до 25%. Некоторые утверждают, что причиной появления синдрома гипоплазии сердечного отдела является преждевременное закрытие овального окна.

Виды гипоплазии

Порок подразделяют на два вида:

Характеризуется недоразвитостью левого желудочка и атрезией устья аорты, может дополняться атрезией митрального клапана или стенозом митрального клапана. При этом полость левого желудочка щелевидная (минимальная). Этот вид гипоплазии наиболее тяжелый. Объем полости левого желудочка не превышает 1 мл.
Характеризуется недоразвитостью левого желудочка, гипоплазией и стенозом устья аорты, дополняется стенозом митрального клапана. При этом недоразвитость полости левого желудочка не так велика. Такой вид порока сопровождается фиброэластозом эндокарда. Он более распространен, чем первый. Объем полости левого желудочка может составлять от 1 до 4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается открытый артериальный проток и открытое овальное окно, увеличение правых сегментов сердца, увеличением толщины ствола легочной артерии.

Недоразвитый левый желудочек формируется у плода на задней поверхности сердца, вверху. А правый желудочек формирует верхушку сердца. При таком пороке, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки .

Так как левый желудочек не выполняет своей функции, обеспечение кровотока по малому и большому кругам ложится на правый желудочек сердца. Он выполняет двойную нагрузку, прокачивая кровь, как в системный, так и в легочный круг кровообращения. Попасть в большой круг кровь может только по артериальному протоку.

Порок митрального клапана препятствует току крови из левого предсердия. Артериальная кровь движется в открытое овальное окно и правое предсердие. Затем попадает в правый желудочек. В правых сегментах сердца артериальная и венозная кровь из сосудов большого круга кровообращения смешиваются.

Если нет повреждений межжелудочковой перегородки, кровь идет в легочную артерию. Проходя открытый артериальный проток, кровь попадает в нисходящую аорту. В восходящую аорту и в коронарные сосуды небольшое количество артериальной крови поступает ретроградно. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, то из правого желудочка кровь движется в легочную артерию и в недоразвитый левый желудочек, затем в аорту.

Диагностика порока

Гипоплазия левых отделов часто определяется до рождения во время ультразвукового исследования сердца – эхокардиографии плода, на 18-20 неделе беременности. Такое исследование чрезвычайно важно. Оно позволяет подготовиться к рождению больного ребенка и после родов быстро отправить его в специализированную клинику. Иногда в случаях персистирования, боталлова протока порок не диагностируется вовремя, не только при внутриутробном развитии плода, но и после рождения. В ближайшее время развития ребенка артериальный проток может закрыться, что грозит смертельным исходом.

Гипоплазия левого желудочка обычно показывает себя сразу после рождения ребенка. Развитие дефекта зависит от скорости закрытия артериального протока. Недостаточность кровообращения сказывается очень тяжело на его состоянии и обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких дней.

Признаки порока похожи на респираторный дистресс-синдром, они сходны с признаками поражения центральной нервной системы и шока. У новорожденного наблюдается:

тяжелая одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
влажные хрипы в легких;
бледно-серый цвет кожи;
понижение рефлексов;
низкая двигательная активность.

Слабый пульс на конечностях сочетается с сильным сердечным толчком. Причем на руках ребенка пульс более слабый, чем на ногах. Прослушивание выявляет тахикардию 160-200 ударов в минуту и приглушенный тон сердца. Данные замеров давления показывают систолическое не более 60-80 мм рт. ст., пульсовое – 20-25 мм рт. ст. У ребенка наблюдается патологическое увеличение размеров печени. У трети детей, родившихся с таким пороком, появляется отечный синдром.

В первые два дня после рождения при циркулировании смешанной крови в большом круге кровообращения цианоз сильно не проявляется. На третьи сутки проявляется значительный цианоз, кожа новорожденного становится серо-голубой.

Если дефект состоит в узости отверстия аортального клапана, цианоз проявляется дифференцировано. Правая сторона тела, шеи и головы сохраняют нормальный цвет, а на левой половине проявляется цианоз. Или он не проявляется на руках, но сильно выражен на ногах в связи с выбросом крови в нисходящую аорту через Боталлов проток.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца подтверждается данными ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии, катетеризации.

Способы лечения

Новорожденные с недоразвитием левых сегментов сердца наблюдаются в реанимационном отделении. Задачей врача является недопущение закрытия артериального протока, а также пробы его открытия. Несколько лет назад помощь таким детям была невозможна. Сегодня существуют способы спасения, но риск летального исхода все еще велик. Без хирургического вмешательства помочь ребенку невозможно.

Хирургический способ лечения проходит в несколько этапов.

Паллиативный. Операция Норвуда, которая должна снизить нагрузку на легочную артерию и обеспечить кровоснабжение аорты. Срок проведения – две первые недели жизни ребенка. Выживаемость детей после операции составляет 75%.
Проведение операции Гленна, которую назвали двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Она состоит в создании дополнительного сообщения верхней полой вены и левой легочной артерии. Ее цель – направить обходным путем легочный кровоток, минуя дефектный отдел сердца. Результатом операции является поток крови в двух направлениях. Операция проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 месяцев и считается подготовительной для проведения следующего этапа. Выживаемость после вспомогательной операции составляет 95%.
Операция Фонтена. Ее целью является разделение двух кругов кровообращения. При этом сердце будет прокачивать кровь к органам и тканям. Но не будет участвовать в накачивании крови в малый легочный круг, туда кровь попадет самостоятельно. Так как на эффективность операции влияет развитость мышечной массы, поэтому ее проводят не ранее, чем ребенок начинает ходить. Выживаемость составляет 90%.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца – тяжелый и неблагоприятный. После проведения трех этапов коррекции дефекта выживают 70% детей. 90% детей с таким пороком умирает в первый месяц жизни.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца в периоде новорожденности встречается у 9% детей и является самой частой причиной смерти от ВПС в течение первого месяца жизни.

Заболевание является комбинацией тесно связанных между собой аномалий, которая характеризуется гипоплазией левого желудочка, обусловленной атрезией или критическим стенозом аорты и митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и дуги.

Анатомия

Атрезия аортального клапана сочетается с гипоплазией восходящей аорты, средний диаметр которой у новорожденного составляет 2,5 мм; при стенозе аорты гипоплазия ее восходящей части менее выражена - диаметр составляет от 4 до 5 мм. Аортальная атрезия представлена отсутствующим или неперфорированным клапаном. Самым узким местом являются синусы аорты, представленные только устьями коронарных артерий. Атрезия аорты встречается также у новорожденных с аортолевожелудочковым туннелем.

В месте соединения боталлова протока с аортой имеется уступ, разделяющий кровоток из боталлова протока на антеградный - в нисходящую аорту - и ретроградный - в дугу и восходящую аорту, которая функционирует как единственная коронарная артерия. Боталлов проток широкий и представляет собой прямое продолжение легочного ствола в нисходящую аорту. Проток обычно левосторонний, однако в редких случаях сопутствующего предсердного изомеризма, ОАП может быть правосторонним.

Левое предсердие имеет малые размеры, открытое овальное окно или ДМПП. Встречается пять вариантов морфологии межпредсердной перегородки:

недоразвитое или отсутствующее с рождения овальное окно;

первичный ДМПП как часть несбалансированной формы АВСД;

широко открытое овальное окно или вторичный ДМПП;

аневризма первичной перегородки;

аномальное прикрепление первичной перегородки прямо к задне-верхней части стенки левого предсердия далеко влево от вторичной перегородки.

У пациентов с атрезией митрального клапана и овального окна при отсутствии других путей для легочного венозного возврата развивается легочная лимфангиэктазия. Альтернативными путями для оттока венозной крови могут быть левая кардинальная вена - венозный канал, соединяющий легочные вены с системными, и фенестрация коронарного синуса - так называемый коронарный синус без «крыши». Часть легочных вен может открываться в правом предсердии, в коронарном синусе или системной вене. При свободном оттоке легочной венозной крови через аномальные пути из отдельной доли или сегмента легкого на рентгенограмме можно увидеть меньшую степень отека соответствующей части легкого.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается у 10% больных, коарктация аорты - у 75%. Вариантами СГЛОС являются наличие сложных сопутствующих аномалий - несбалансированной формы АВСД, отхождения магистральных сосудов от правого желудочка с атрезией митрального клапана, трикуспидальной атрезии с ТМА, одножелудочкового сердца с атрезией аортального клапана. Все варианты требуют одинакового предоперационного ведения и встречаются в 30% всех случаев СГЛОС.

Атрезия аорты с нормальным левым желудочком. Левый желудочек нормальных размеров встречается у 2-7% больных с атрезией аорты. Как правило, имеются ДМЖП и митральный клапан. Дефект формируется в результате отсутствия соосности инфундибулярной перегородки и перегородочно-краевой трабекулы. В некоторых случаях ДМЖП образуется вследствие дефицита инфундибулярной перегородки без нарушения соосности. Размер митрального клапана приближается к нормальному. Левое предсердие развито лучше, чем у пациентов с гипоплазированным желудочком. В то же время аорта у этих больных гипоплазирована.

Атрезия аорты с АВСД.

Обычно левый желудочек мал, как при несбалансированной форме АВСД с доминирующим правым AV-отверстием, когда большая его часть связана с морфологически правым желудочком. Митральный компонент общего AV-отверстия сужен или атрезирован. Субаортальный вестибулум перекрыт аномально прикрепленной передней створкой митрального компонента общего отверстия и дополнительными тканями. Желудочковый компонент АВСД обычно мал, а межпредсердное сообщение нерестриктивное. Как и у пациентов с обычной формой СГЛОС, системный кровоток дуктусзависимый. В некоторых случаях имеются левопредсердный изомеризм и слезеночные аномалии.

Атрезия аорты с ТМА.

При этой редкой аномалии имеются конкордантные AV-соотношения и дискордантные желудочко-артериальные соотношения. Правый желудочек недоразвит, инфундибулярный отдел гипоплазирован, с атрезией аортального клапана. Восходящая аорта заполняется через синусоиды миокарда правого желудочка и связанные с ними коронарные артерии. От морфологически левого желудочка отходит легочная артерия и широкий артериальный проток. Дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

Атрезия аорты с одножелудочковым сердцем встречается редко. Наиболее типичным вариантом является наличие единственного левого желудочка с инфундибулярной выпускной камерой и дискордантными транспонированными магистральными артериями. Бульбовентрикулярное отверстие облитерировано или минимальное. Системный кровоток дуктусзависимый. Инфундибулярная камера крошечная, а анатомически связанная с ней аорта атрезирована. Оба AV-клапана могут быть нормально сформированы и связаны с левым желудочком. Левое предсердие расширено, овальное окно небольшое. Один из AV-клапанов может быть атрезированным.

Атрезия аорты с корригированной ТМА.

При этой аномалии левый AV-клапан недоразвит и миокард свободной стенки анатомически правого желудочка истончен, как при аномалии Uhl.

Патофизиология

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из представителей группы пороков, имеющих гемодинамически единственный желудочек, патофизиология которых характеризуется смешиванием артериальной и венозной крови и параллельным кровообращением в большом и малом кругах. Системный кровоток дуктусзависимый, так как осуществляется только через боталлов проток.

Во внутриутробном периоде ЛСС превышает общее периферическое сопротивление. Преобладающий правый желудочек поддерживает нормальное перфузионное давление в нисходящей аорте и плаценте через ОАП. Проксимальная аорта, коронарные и мозговые сосуды кровоснабжаются ретроградно. В целом кровоснабжение всего организма плода не страдает.

После рождения при переходе на последовательное кровообращение порок становится несовместимым с жизнью из-за противоположно направленных изменений легочного и системного сопротивлений и закрытия ОАП. При этом резко снижается системный кровоток, развиваются циркуляторный шок и метаболический ацидоз.

Адекватность системного кровотока зависит от достаточных размеров ОАП, обеспечивающего системное кровообращение, и межпредсердного сообщения, через которое разгружается левое предсердие. При свободном оттоке артериализированной крови из левого предсердия не развивается отек легких, и насыщение артериальной крови кислородом превышает 80%. При интактной межпредсердной перегородке или при малом межпредсердном сообщении развиваются гипертензия в легочных венах и артериях с отеком легких и артериальной гипоксемией. Если ОАП остается открытым, жизнь ребенка зависит от благопрятного соотношения сосудистых сопротивлений легочного и системного кровотока. При СГЛОС развита гладкая мускулатура легочных артериол. Эти резистивные сосуды очень чувствительны к изменениям концентрации кислорода и величине артериального рН, поэтому искусственная вентиляция легких с повышенным содержанием О 2 , снижая рН и рСО 2 , нарушает баланс системного и легочного кровотока в пользу увеличения последнего. Вследствие этого гипоперфузия всего организма сопровождается объемной перегрузкой малого круга кровообращения. Частичное закрытие ОАП приводит к дальнейшему ухудшению кровоснабжения организма, а полное закрытие протока несовместимо с жизнью.

Клиника и диагностика

С первых часов и дней жизни новорожденные находятся в критическом состоянии. Характерны одышка, тахикардия, хрипы в легких, слабый периферический пульс, спазм периферических сосудов. Тяжелого цианоза может не быть.

Второй тон усилен и не расщеплен. Шумы сердца обычно отсутствуют, хотя иногда выслушивается негромкий неспецифический систолический шум выброса над всей предсердечной областью. Проявлением застойной сердечной недостаточности являются ритм галопа и гепатомегалия.

На ЭКГ почти всегда - признаки гипертрофии правого желудочка, изредка - гипертрофии левого желудочка. В отведениях V5 и V6 регистрируется высокий зубец R, отражающий дилатацию правого желудочка.

На рентгенограмме - признаки легочного венозного застоя или отека легких. Сердце расширено умеренно или значительно.

При исследовании газов артериальной крови обнаруживаются небольшое снижение рО 2 при нормальном рСО 2 , метаболический ацидоз вследствие недостаточного объема системного кровотока.

Эхокардиография позволяет установить диагноз, однако для уточнения анатомических деталей необходимы катетеризация сердца и ангиокардиография. Полость левого желудочка резко уменьшена, в то время как правый желудочек расширен, трехстворчатый клапан широкий. Обнаруживается выраженная гипоплазия восходящей аорты и аортального кольца. Митральный клапан отсутствует или резко изменен. Часто встречаются сопутствующая коарктация аорты, ДМПП или открытое овальное окно с лево-правым сбросом. Иногда имеется ДМЖП с относительно большими левым желудочком, аортальным кольцом и восходящей аортой. С помощью цветной допплерографии обнаруживается ретроградный кровоток в дуге и восходящей аорте.

Принципиально важной является оценка размеров левого желудочка, исходя из которых определяют, какой тип вмешательства следует предпринять - одно- или двухжелудочковую коррекцию. Это решение может оказаться особенно трудным при наличии митрального и/или аортального стеноза. Задачу осложняют гемодинамические условия, косвенно свидетельствующие о приемлемых функциональных качествах левого желудочка: двухнаправленный кровоток через ОАП часто в сочетании с коарктацией аорты и лево-правый сброс через межпредсердный дефект. К числу важных критериев при определении адекватности размеров левого желудочка относятся наличие фиброэластоза эндокарда, соотношение размеров левого и правого желудочков и кольца митрального клапана.

Катетеризация сердца, кроме уточнения деталей анатомии с помощью ангиокардиографии, позволяет произвести специальные гемодинамические пробы, облегчающие принятие адекватного тактического решения. Пациенты, которые переносят баллонную окклюзию межпредсердной перегородки без значительного снижения насыщения кислородом смешанной венозной крови и без повышения давления в левом предсердии и имеют соотношение объемов легочного и системного кровотоков более 1, являются потенциальными кандидатами на двухжелудочковую коррекцию. К сожалению, не всегда удается точно измерить это соотношение у больных с антеградным кровотоком через левый желудочек. При атрезии аортального и митрального клапанов отмечается сброс крови слева направо на предсердном уровне и справа налево через ОАП. Насыщение системной венозной крови кислородом снижено, что указывает на уменьшенный объем системного кровотока и сердечную недостаточность. Насыщение крови в восходящей и нисходящей аорте соответствует таковому в легочной артерии, но не всегда. При наличии венозной обструкции возможно внутрилегочное шунтирование справа налево, и насыщение системной артериальной крови при этом ниже. В случаях, когда аортальный и митральный клапаны не атрезированы, артериальное насыщение выше. Артериальное насышение кислородом тем выше, чем больше соотношение объемов легочного и системного кровотока.

Давление в правых отделах сердца значительно повышено, в правом предсердии - из-за сердечной недостаточности. В правом желудочке и легочной артерии систолическое давление равно системному или превышает его. Это зависит от степени сужения артериального протока.

При катетеризации возможны эпизоды угрожающей брадикардии, когда катетер проходит через узкий боталлов проток или когда его ретроградно проводят в гипоплазированную восходящую аорту. В обоих случаях нарушается коронарный кровоток и возникает ишемия, проявляющаяся брадикардией. Сама по себе узкая восходящая аорта может создавать препятствие ретроградному коронарному кровотоку.

Давление в левом предсердии отражает адекватность межпредсердного сообщения. При минимальном дефекте прямое измерение давления в левом предсердии невозможно. Однако о его величине можно судить по давлению заклинивания легочных капилляров. Давление в левом предсердии отражает степень гипоплазии митрального и аортального клапанов и выраженность сердечной недостаточности.

При ангиокардиографии селективное введение контрастного вещества в правый желудочек и легочный ствол позволяет диагностировать атрезию аорты при вторичном заполнении узкой восходящей аорты справа от легочного ствола. При проведении венозного катетера в ОАП и нисходящую аорту можно определить ее диаметр и наличие коарктации аорты, но только ретроградная аортография позволяет четко продемонстрировать восходящую аорту, оценить ее просвет и распределение коронарных артерий.

Восходящая аорта может быть разных размеров - от нормальных до крошечных. Обычно аорта начинает суживаться на уровне безымянной артерии. Реже просвет аорты имеет грушеобразную форму, суживаясь к брахиоцефальным сосудам.

Прохождение коронарных артерий по эпикарду позволяет приблизительно оценить размеры левого желудочка, который ограничен пространством между передней нисходящей коронарной артерией и огибающей артерией. Идеальное заполнение восходящей аорты и коронарных артерий можно получить с помощью методики баллонной окклюзии аорты. Редко при СГЛОС обе коронарные артерии отходят от легочного ствола. Баллонная окклюзия аорты не приносит пользы для визуализации восходящей аорты при таких необычных вариантах, как окклюзия и перерыв дуги аорты. В этих случаях кровоток в восходящей аорте обеспечивается правосторонним боталловым протоком или открытым аортолегочным окном. Изредка источником кровоснабжения коронарной системы являются синусоиды в толще миокарда, соединяющие полость левого желудочка с коронарными артериями аналогично тому, как это наблюдается при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

В отличие от правого предсердия при атрезии легочной артерии или атрезии трехстворчатого клапана левое предсердие редко бывает расширенным. Обычно оно малых размеров и толстостенное. При атрезии митрального клапана дно левого предсердия плоское. При малом межпредсердном сообщении отмечается рефлюкс контрастного вещества в расширенные легочные вены. При левой атриографии может быть обнаружен дренирующийся в левое предсердие коронарный синус.

Дифференциальная диагностика СГЛОС

Дифференциальная диагностика СГЛОС и критического аортального стеноза часто бывает трудна и чрезвычайно важна для выбора соответствующей тактики лечения - бивентрикулярной коррекции или одножелудочковой гемодинамической коррекции. При обоих пороках полость левого желудочка уменьшена. Разными авторами были предложены различные критерии оценки степени гипоплазии левого желудочка: диаметр кольца митрального клапана, аортального клапана, восходящей аорты, размер полости левого желудочка. Бивентрикулярная коррекция не показана, если эти размеры составляют менее 60% средних величин при данной массе тела, а также, если верхушка сердца не образована левым желудочком. Leung и соавторы показали, что при критическом аортальном стенозе вальвулотомия опасна, если приточный размер по данным ЭхоКГ <25 мм, желудочково-аортальное соединение < 5 мм, а диаметр кольца митрального клапана < 9 мм. В детском госпитале Бостона разработаны свои индексы риска: площадь митрального клапана < 4,75 см 2 /м 2 , отношение размера левого желудочка по длинной оси к размеру сердца < 0,8, диаметр корня аорты < 3,5 см/м 2 , масса левого желудочка < 35 г/м 2 . Объем левого желудочка, равный 20 мл/м 2 , в этом центре считают достаточным для выполнения вальвулотомии.

Естественное течение

В течение первой недели жизни развиваются отек легких и застойная сердечная недостаточность. Больные умирают в период новорожденности от циркуляторного шока, прогрессирующей гипоксемии и ацидоза. Принципиально важное значение имеет дородовое эхокардиографическое исследование, которое позволяет заподозрить этот порок уже на 16-20-й неделе беременности и сразу после рождения транспортировать ребенка в специализированный центр. Иногда больных выписывают из роддома, не подозревая наличие порока. Это бывает при персистировании ОАП и благоприятном соотношении сопротивления большого и малого кругов кровообращения. Однако после выписки ОАП может быстро закрыться, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу, шоку, вторичным поражениям всех жизненно важных органов. Обратимость этих изменений зависит от тяжести ацидоза и его продолжительности. При условии своевременного начала введения простагландина можно выиграть время для транспортировки больного в хирургический центр.

Возможен другой вариант течения. При интактной перегородке или рестриктивном овальном окне затрудняется разгрузка левого предсердия. Это приводит к повышению левопредсердного давления, застою в легочном венозном и легочном артериальном русле, снижению объема легочного кровотока и увеличению системного кровотока. Однако такая ситуация не улучшает общего состояния пациента, так как при снижении легочного кровотока возникают цианоз и метаболический ацидоз в результате артериальной гипоксемии. Медикаментозное лечение не эффективно.

Дооперационное лечение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца относится к группе пороков, хирургическое лечение которых сопровождается высокой степенью риска. Хотя выживаемость больных после первой стадии реконструкции во многих западных центрах достигла 90% и после последующих этапов по Fontan превысила 75%, определенную часть младенцев не направляют на хирургическое лечение. Родители родившихся в срок детей с установленным до родов диагнозом в 7-36% случаев отказались от лечения. Среди младенцев, которым предполагалось проводить лечение, у 14-21% имелись противопоказания к операциям.

Большинство больных прибывают для хирургического лечения из отделений интенсивной терапии новорожденных с эхокардиографическим диагнозом СГЛОС. При постановке анатомического диагноза очень важно также оценить функцию миокарда, проходимость ОАП и нарушение оттока легочной венозной крови. Когда эхокардиографическое исследование ввиду каких-либо обстоятельств недоступно, СГЛОС может быть заподозрен среди других причин развития коллапса кровообращения, слабого пульса, ацидоза. Следует исключить инфекционные факторы риска или лабораторные данные, указывающие на сепсис.

Целью предоперационного ведения новорожденных со СГЛОС является своевременная доставка пациента в операционную с хорошим сердечным выбросом, сохранной функцией всех органов и сбалансированным легочным и системным кровотоком. Некоторые больные, поступающие в кардиохирургическую клинику в состоянии шока, нуждаются в реанимационных действиях, другие требуют энергичной коррекции резко увеличенного легочного кровотока, реже возникает необходимость ургентного вмешательства для увеличения легочного кровотока путем декомпрессии левого предсердия.

Решающую роль в предоперационном ведении больных со СГЛОС играют несколько важных анатомических факторов. Снижение функции правого желудочка и сопутствующая недостаточность трехстворчатого клапана могут потребовать инотропной поддержки. Степень проходимости ОАП определяет дозировку ПГЕ1. Наличие аномального дренажа легочных вен может сопровождаться сдавлением вертикальной вены между ветвью легочной артерии и главным бронхом. Наконец, при интактной межпредсердной перегородке или рестриктивном дефекте требуется срочное выполнение септостомии или септэктомии. В то же время наличие широкого межпредсердного сообщения может привести к быстро прогрессирующему увеличению легочного кровотока и сердечной недостаточности.

Простагландин.

Сразу после возникновения подозрения на сложный ВПС необходимо быть готовыми начать инфузию ПГЕ1 и продолжать ее во время транспортировки. Лучше начинать инфузию ПГЕ1 уже в роддоме. При полностью открытом ОАП для стабилизации больного обычно достаточна доза 0,01-0,025 мкг/кг/мин. Для больных, поступивших со сниженным кровотоком через ОАП, необходимая начальная доза составляет 0,1 мкг/кг/мин. Детям более старшего возраста могут потребоваться большие дозы для открытия уже закрывшегося протока.

ПГЕ1 имеет два клинически значимых дозозависимых побочных эффекта. Это гипотензия, которая особенно неблагоприятна у больных, находящихся в шоке и требующих более высоких доз препарата, и апноэ. Сосудорасширяющий эффект ПГЕ1 можно компенсировать инфузией жидкости 10-20 мл/кг и малых доз допамина. Кетамин поддерживает системное давление крови и хорошо переносится дооперационными больными со СГЛОС. Фентанил или морфин титруют до получения эффекта. Для обеспечения адекватной вентиляции следует устранить ригидность грудной клетки нейромышечной блокадой. Преоксигенация 50-100% кислородом в течение нескольких минут хорошо переносится больными без существенной гипотензии, несмотря на то, что кислород является легочным вазодилататором, способным увеличить легочный кровоток за счет системной перфузии. Показан режим нормовентиляции. Гипервентиляция может нарушить соотношение легочного и системного кровотока в пользу первого.

Кислород.

На дооперационном этапе у детей со СГЛОС следует избегать применения кислорода, так как он повышает соотношение Qл/Qc. Необходимость применения кислорода может возникнуть при наличии легочной патологии или рестриктивного ДМПП. При отсутствии этих обстоятельств у большинства младенцев с СГЛОС на дохирургическом этапе легочный кровоток увеличен и насыщение артериальной крови кислородом при дыхании комнатным воздухом составляет 88-95%. Более низкое насыщение требует тщательной оценки. Хотя имеется соблазн назначения ингаляции кислорода, когда снижение SaO 2 отражает гипоперфузию большого круга кровообращения при высоком Qл/Qc, добавление кислорода в дыхательную смесь может снизить SаО 2 еще больше.

Инотропная поддержка.

Больным со сниженной функцией правого желудочка показана инфузия допамина или других кардиотонических средств. Следует предостеречь от введения больших доз допамина или иных инотропных средств, обладающих системным сосудосуживающим действием, так как это может увеличить соотношение Qл/Qc.

Милринон снижает как легочное, так и периферическое сосудистое сопротивление после операции у детей. Добутамин снижает в большей степени сопротивление системных артерий, чем легочных. В литературе отсутствуют сведения о действии этих препаратов на сосудистое сопротивление легочных и системных артерий у младенцев с СГЛОС, поэтому их следует применять с осторожностью из-за непредсказуемого действия на Qл/Qc.

При назначении симпатомиметиков следует удовлетворяться минимально допустимыми показателями достаточности системного кровотока: небольшим дефицитом оснований, небольшой концентрацией лактата и умеренной гипотензией. Малые дозы допамина оказывают минимальное действие на Qл/Qc, но увеличивают минутный объем сердца, доставку кислорода и уменьшают степень гипотензии.

Коррекция ацидоза.

У дооперационных больных со СГЛОС введение щелочных растворов следует проводить с осторожностью, так как они могут снижать ЛСС и увеличивать Qл/Qc, тем самым уменьшая системный кровоток и способствуя усилению системного ацидоза. Однако больные, находящиеся в шоке и глубоком метаболическом ацидозе, нуждаются в коррекции дефицита оснований. При введении оснований следует добиваться оптимизации Qл/Qc. Недоношенным младенцам щелочные растворы необходимо вводить медленно во избежание кровоизлияния в мозг.

Антибиотики назначают уже в роддоме при наличии факторов риска инфекции и продолжают их введение в течение 48-72 ч, т.е. до тех пор, пока посевы, сделанные до начала терапии, не окажутся отрицательными. При отсутствии факторов риска антибиотики не назначают.

Рестриктивное межпредсердное сообщение.

Сбалансированность кровотока по большому и малому кругам кровообращения, обусловливающая относительное благополучие ребенка со СГЛОС, или исключительная тяжесть состояния с глубокой гипоксемией, гипотензией и полной обструкцией легочного венозного возврата зависят от степени ограничения тока крови через ДМПП и выраженности гипоплазии левого желудочка. Интактная межпредсердная перегородка с наличием разгружающей вертикальной вены или без нее встречается у 6% пациентов. Результаты лечения таких больных неудовлетворительные.

Трудность лечения определяется необходимостью организации целенаправленных ургентных действий сразу после рождения, поэтому очень важны пренатальная диагностика и родоразрешение в заранее выбранной больнице, в которой есть отделение кардиохирургии или лаборатория катетеризации сердца. Ребенок должен быть интубирован в родзале, и здесь же следует начинать введение ПГЕ1 через пупочную вену. Ребенка сразу транспортируют в кардиохирургическую операционную или лабораторию катетеризации для выполнения декомпрессии левого предсердия путем септэктомии, процедуры Рашкинда или стентирования вертикальной вены.

При отсутствии дородового диагноза больному клинически может быть ошибочно поставлен диагноз обструктивного ТАДЛВ. Тактика реанимационных действий при обеих аномалиях сходна: интубация, положительное давление на выдохе, при показаниях - кислород, инотропная поддержка, восполнение объема жидкости и оснований. Однако есть существенные отличия в интервенционных действиях, которые и определяют исход лечения. Поэтому при клинической картине легочно-венозной обструкции крайне необходимо экстренное эхокардиографическое обследование. При обструкции легочно-венозного возврата в критических ситуациях используют венозно-артериальную ЭКМО или корригирующее хирургическое лечение. При СГЛОС с интактной межпредсердной перегородкой состояние больных можно стабилизировать, только выполнив септэктомию или паллиативную операцию по Norwood. ЭКМО при СГЛОС требует осуществления трансторакальной канюляции с лигированием ОАП.

Предоперационное обследование

Предоперационное обследование в кардиохирургической клинике проводится в порядке подготовки к экстренной операции. Исследуют газы крови, электролиты, ионизированный кальций и глюкозу. Рентгенограмма грудной клетки позволяет определить правильность расположении эндотрахеальной трубки, желудочного зонда и рентгеноконтрастного венозного катетера. Обычно отмечаются умеренное увеличение размеров сердца и признаки увеличенного легочного кровотока. Легочно-венозный застой является признаком рестриктивного межпредсердного сообщения или аномального дренажа легочных вен с обструкцией.

Физикальное обследование направлено на оценку состояния кровообращения. Слабый периферический пульс свидетельствует об избыточном легочном кровотоке или небольшом ОАП. Одышка указывает на застой в легких. Аускультация обычно не обнаруживает отклонений от нормы, за исключением нерасщепленного II тона. При выраженной гепатоспленомегалии может выслушиваться систолический шум трикуспидальной недостаточности.

У новорожденных с недостаточной системной перфузией и ацидозом необходимо оценить функцию внутренних органов. При гипоксическом повреждении печени:

повышается концентрация печеночных ферментов;

снижаются уровень сывороточного альбумина;

протромбиновый индекс;

возрастает уровень аммиака.

Функция печени чаще всего восстанавливается, однако иногда развивается скоротечная печеночная недостаточность. Нормализация функции печени является одним из условий для выполнения первой стадии хирургического лечения порока. Это же относится к дисфункции почек, проявляющейся повышением уровня азота мочевины и креатинина. В этих случаях уместно ультразвуковое исследование почек.

У всех недоношенных и поступивших в состоянии шока необходимо исключить мозговое кровоизлияние с помощью ультразвукового исследования головы. Оно показано также у стабильных детей с сопутствующей врожденной патологией, особенно при микроцефалии. При обнаружении аномалий рутинно выполняют компьютерную томографию. Оптимальная хирургическая тактика у детей с кровоизлияниями в мозг не выработана.

Риск, связанный с гепаринизацией и остановкой кровообращения, превышает риск отсрочки операции и чрезмерного увеличения легочного кровотока. В ведущих кардиохирургических центрах мира операцию откладывают на 1-3 дня.

У детей со СГЛОС высока вероятность развития некротического энтероколита. Пациенты с молочнокислым ацидозом, расширенными петлями кишечника, примесью крови в стуле и тромбоцитопенией должны быть обследованы рентгенографически на наличие пневмотоза или свободного воздуха в брюшной полости. Если позволяют гемодинамические условия, пациентам с клинически выраженным некротическим энтероколитом назначают 7-10-дневный курс трех антибиотиков для смягчения последствий ишемических и реперфузионных повреждений кишечника, связанных с искусственным кровообращением. Этот курс следует сократить, если у больного определяется значительный дисбаланс между легочным и системным кровотоком, который может еще больше ухудшить перфузию кишечника. Больных, перенесших ургентное вмешательство в связи с некротическим энтероколитом, приходится оперировать по поводу основного заболевания до истечения нормального периода восстановления после абдоминальной операции.

Предоперационное ведение

Если принять, что у больного со СГЛОС минутный объем сердца в норме, насыщение смешанной венозной крови равно 60% и при отсутствии легочной патологии насыщение легочной венозной крови равно 100%, то насыщение системной артериальной крови кислородом, равное 80%, при соотношении Qp/Qs будет равно 1. У больнго с более высоким насыщением венозной крови соотношение Qp/Qs будет составлять 1, если SaO 2 составит 87,5%. Очевидно, что при SaO 2 > 90% соотношение Qp/Qs >1. К сожалению, SaO 2 80% не всегда свидетельствует о том, что кровоток в большом и малом кругах кровообращения одинаков. У больных с небольшим минутным объемом и SvO 2 30%, SpvO 2 100% и SaO 2 80%, соотношение легочного и системного кровотока Qp/Qs составляет 2,5/1, с клинически значимой легочной гиперволемией и большой артериовенозной разницей по кислороду.

У кардиохирургических больных обычно мониторируют SvO 2 . В венозной системе младенцев со СГЛОС нет места, где бы можно было измерить истинное SvO 2 . Правое предсердие и легочная артерия содержат смешанную легочную и системную венозную кровь. Считается, что кровь из верхней полой вены с максимальным приближением отражает SvO 2 . Хотя верхняя полая вена является лучшим местом забора проб смешанной венозной крови, длительное нахождение в ней катетера может привести к ее тромбозу и невозможности выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза Glenn или паллиативной операции hemi-Fontan.

Варианты клинического течения и терапевтическая тактика

Клинически стабильные младенцы до операции могут переносить увеличенный легочный кровоток достаточно продолжительное время. Если диагноз поставлен рано, своевременное начало инфузии ПГЕ1 позволяет избежать ацидоза и интубации трахеи. Относительное благополучие обусловлено оптимальными размерами межпредсердного сообщения, что обеспечивает баланс Qp/Qs. Хотя частота дыхания достигает 60-80 в минуту, а SaO 2 может превысить 90% при РаО 2 40-50 мм рт. ст., они остаются клинически стабильными при минимальном вмешательстве. В этой группе пациентов несмотря на увеличенный легочный кровоток сохраняется адекватная системная перфузия.

Другая группа младенцев со СГЛОС нуждается в интенсивной регуляции баланса легочного и системного кровотока. К ним относятся больные, поступившие в клинику в состоянии шока в результате поздней диагностики, а также пациенты с клинически выраженной легочной гиперволемией, независимой от времени постановки диагноза.

У больных с поздним диагнозом может развиться кардиогенный шок, обусловленный одной из следующих причин:

наличием рестриктивного межпредсердного сообщения с застоем крови в легочных венах;

прекращением системного и коронарного кровотока из-за частичного или полного закрытия ОАП;

недостаточной системной перфузией, вызванной чрезмерным легочным кровотоком при открытом ОАП.

Часто этих детей выписывают из роддома без диагноза, в состоянии видимого благополучия, но вскоре они поступают в реанимационное отделение с одышкой, холодными конечностями и другими признаками недостаточности периферического кровообращения. Обычно у этой когорты пациентов имеет место нерестриктивный ДМПП. Из-за тяжести состояния их не выписывали из стационара и ошибочно назначали лечение кислородом и гипервентиляцией до постановки точного диагноза. Вне зависимости от этиологии шока у больных часто снижена функция желудочка, сопровождающаяся трикуспидальной недостаточностью и увеличением печени, тяжелым метаболическим ацидозом, печеночно-почечной недостаточностью, а также ишемией кишечника и диссеминированной внутрисосудистой коагулопатией.

Такие больные требуют быстрой и агрессивной реанимации. Необходимо начинать с инфузии ПГЕ1 в дозе, соответствующей степени проходимости ОАП. Для увеличения общего сердечного выброса вводят допамин в дозе 5 мкг/кг/мин. Седация, релаксация и интубация трахеи позволяют контролировать вентиляцию и минимизировать потребление кислорода. Если вентиляция комнатным воздухом сопровождается неприемлемо увеличенным легочным кровотоком, в дыхательную смесь добавляют СО 2 для улучшения доставки кислорода в ткани. Функции всех внутренних органов должны быть восстановлены до операции. Если, несмотря на реанимационные усилия, сохраняется метаболический ацидоз, необходимо проверить проходимость ОАП с помощью ЭхоКГ. При устойчивой к лечению выраженной легочной гиперволемии прибегают к безотлагательной хирургической реконструкции.

Следовательно, если у больного, который находится на самостоятельном дыхании в условиях гипоксии, наступит кратковременное апноэ, например в связи с инфузией ПГЕ1, может наступить преходящее повышение РаСО 2 до 70 мм рт. ст. При этом альвеолярное РАО 2 станет равным 34 мм рт. ст. Парциальное давление системной артериальной крови РаО 2 определяется смешанным венозным и альвеолярным РАО 2 . Таким образом, в условиях дыхания гипоксической газовой смесью и умеренного дыхательного ацидоза может возникнуть выраженная системная гипоксия.

У детей, находящихся на искусственной вентиляции, повышение концентрации вдыхаемого СО 2 улучшает доставку кислорода, однако у пациентов, находящихся на спонтанном дыхании, этот механизм еще не доказан. Повышение парциального давления СО 2 увеличивает потребление кислорода и вызывает тахипноэ, что потенциально может нивелировать ожидаемый положительный эффект.

Под синдромом гипоплазии левых отделов сердца понимают группу близких и взаимосвязанных аномалий развития сердца, характеризующихся недоразвитием левых его камер, атрезией или стенозом аортального и/или митрального отверстия и гипоплазией восходящей части аорты. Число таких аномалий достаточно велико, но результаты исследований последних лет позволили выделить синдром гипоплазии левых отделов сердца в четкую клинико-анатомическую единицу [Чернова М. П., 1983; Singha S. et al., 1968; Van Praagh R. et al., 1971; Moodie D. et al., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. et al., 1980, 1981 ].

Трудность такого выделения заключается в том, что если за критерий порока берется гипоплазия левого желудочка, то в комплекс приходится включать все пороки, при которых левый желудочек может быть плохо развит (некоторые варианты тетрады Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка и др.). Единственный желудочек (правый анатомически) с «выпускником» для аорты также можно рассматривать как крайний вариант этой аномалии. Если же взять за критерий аномалии отсутствие или резкое изменение одного из клапанных отверстий левого желудочка, то даже при атрезии митрального клапана с наличием достаточно большого ДМЖП левый желудочек может быть развит почти нормально. Однако эти разнообразные мнения отступают на второй план, когда речь идет о специфическом клиническом синдроме, который сопровождается совершенно четкой клиникой и гемодинамикой и требует определенных хирургических мер, направленных на ее улучшение.

Согласно последним представлениям, к синдрому гипоплазии левого сердца следует относить порок, включающий следующий комплекс аномалий сердца: 1) атрезию или стеноз устья аорты; 2) атрезию или стеноз митрального отверстия; 3) гипоплазию левого желудочка; 4) гипоплазию восходящей части аорты; 5) резкую дилатацию правых отделов и легочного ствола; 6) наличие широкого открытого артериального протока как доминантного пути кровоснабжения сосудов дуги и нисходящей части аорты.

Первое описание анатомической картины атрезии устья аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка принадлежит К. А. Раухфусу (1869). В 1952 г. М. Lev предложил объединить группу пороков с недоразвитием левых отделов в так называемый комплекс гипоплазии аортального тракта. J. Noonan, A. Nadas предложили термин «синдром гипоплазии левого сердца», который прочно закрепился в литературе. В нашей стране наиболее полно этот вопрос изучен М. П. Черновой (1983), обобщившей материалы ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Частота.

Синдром гипоплазии левого сердца относится к часто встречающимся порокам, он занимает пятое место среди всех ВПС (после ДМЖП, ТМС, тетрады Фалло и ко-арктации аорты). По данным D. Fyler и соавт. (1980), синдром гипоплазии выявлен у 7,7% из 2381 новорожденного с пороком сердца (0,163 на 1000 рожденных живыми). По данным М. П. Черновой, синдром гипоплазии левого сердца обнаружен у 20,8% из 125 детей с ВПС, наблюдавшихся в детской клинической больнице № 1 Москвы. По мнению всех авторов, данный синдром является основной причиной смертности новорожденных и детей с ВПС в первые недели жизни (25%). У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Патологическая анатомия.

При гипоплазии левых отделов сердца отмечают резкое расширение правого желудочка, от которого отходит огромный ствол легочной артерии. Верхушка сердца целиком образована правым желудочком. Левый желудочек находится на заднелевой поверхности, и его контуры как бы прилеплены в виде шапочки к задней поверхности межжелудочковой перегородки. Правое предсердие также значительно увеличено в объеме. Аорта находится в обычной позиции, но восходящая ее часть представляет собой узкий тяж диаметром 2−3 мм. У перехода в дугу просвет аорты расширяется, но сама она выглядит гипопластичной. Легочный ствол переходит в широкий ОАП, который продолжается в нисходящую часть аорты, равную ему по диаметру. Ветви легочной артерии расширены. При вскрытии полостей сердца отмечается резкое уменьшение полости левого желудочка. Стенки его утолщены, а размер полости вмещает всего 1−5 мл жидкости. Выход в аорту закрыт. Размеры левого предсердно-желудочкового отверстия, если оно открыто, резко уменьшены. Диаметр мит-рального клапана в 3−5 раз меньше трехстворчатого. Створки утолщены и изменены. Полость левого предсердия также уменьшена. Имеется открытое овальное окно диаметром от 0,1 до 0,5 см. Восходящая часть аорты представляет собой тяж с просветом 1−2 мм. Межжелудочковая перегородка интактна. Правые отделы резко расширены. Диаметр легочной артерии в 5−7 раз больше диаметра восходящей части аорты. Описанная картина характерна для крайней формы атрезии аорты с атрезией или резким стенозом мит-рального клапана. При наличии аортального стеноза с проходимым отверстием размеры левых камер и восходящей части аорты несколько больше, но остаются значительно гипоплазированными.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики при синдроме гипоплазии левого сердца наступают уже на ранних стадиях развития плода. В отличие от нормы, когда кровь из полых вен частично проходит через открытое овальное окно в левые отделы и в большой круг кровообращения, при описываемом синдроме вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. Этим объясняется объемная перегрузка правых отделов сердца с их дилатаци-ей, наблюдающаяся с момента рождения . После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как гемодинамическую «катастрофу». Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, поступающая в левое предсердие, может пройти только через открытое овальное окно в правые отделы. Здесь происходит смешение крови, которая затем вновь поступает в легочную артерию. Часть ее через широко открытый артериальный проток поступает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину тела, а другая часть-ретроградно в восходящую часть аорты и брахиоцефальные сосуды. Восходящая часть аорты функционирует как «общая коронарная артерия», так как аортальный клапан закрыт. Таким образом, правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого круга поступает кровь недонасыщенная кислородом в объеме, определенном величиной ОАП. В свою очередь сердце снабжается кровью из гипоплазиро-ванной аорты; объем крови зависит от величины просвета аорты.

Тяжелейшие нарушения гемодинамики сводятся к резкому застою крови в легких, высокому давлению в системе сосудов малого круга кровообращения, правом желудочке и предсердии, неадекватному снабжению кровью большого круга, которое выражается в низком артериальном давлении, неадекватной работе сердца вследствие сниженного коронарного кровотока. Артериальная гипоксемия является одним из компонентов нарушений гемодинамики, хотя ее степень может быть не резко выраженной из-за достаточного смещения крови в правом желудочке : 1) резкое сужение восходящей части аорты; 2) уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0,4−0,9 см; 3) сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и более; 4) увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3−3,2 см); 5) соотношение конечно-диастолических размеров левого и правого желудочков менее 0,6; 6) наличие грубых изменений митрального клапана.

Значение эхокардиографической диагностики при данном пороке трудно переоценить, так как состояние больных бывает настолько тяжелым, что проведение обычного внутри-сердечного исследования является для них жизненно опасной процедурой. Из 117 детей с синдромом гипоплазии левого сердца, наблюдавшихся в Детском госпитале Бостона (США), 39 погибли во время зондирования и еще 42 в течение двух дней после него .

Катетеризация сердца позволяет обнаружить сниженное насыщение крови кислородом в периферической артерии, большой сброс крови слева направо на уровне предсердий. Цифры насыщения крови кислородом в правом желудочке, легочной артерии и аорте одинаковы. Давление в правом желудочке и легочной артерии равно 75 мм рт. ст. и выше и значительно превышает цифры давления в плечевой артерии или нисходящей части аорты при их одновременной регистрации. Диастолическое давление в правом желудочке повышено. Отмечается градиент систолического давления в 10−15 мм рт. ст. при выходе катетера из нисходящей части аорты через ОАП в легочный ствол . Сам маневр прохождения зонда через ОАП может вызвать брадикардию и остановку сердца.

При ангиографическом исследовании выявляют резкую дилатацию правого желудочка, расширение легочного ствола и легочных артерий, а также одновременное контрасти-рование нисходящей части аорты через ОАП. Восходящая часть аорты в виде нитевидного образования контрастиру-ется ретроградно, после заполнения брахиоцефальных сосудов. Если контрастное вещество вводится в левое предсердие, то ангиокардиографическая картина повторяется: вначале заполняются правые отделы, затем проток и аорта. При наличии проходимого левого предсердно-же-лудочкового отверстия можно увидеть резко уменьшенную полость левого желудочка. Для исследования состояния восходящей части аорты и ее ветвей рекомендуют введение контрастного вещества через катетер в лучевой или пупочной артерии .

Диагностика и дифференциальная диагностика.

При синдроме гипоплазии левого сердца клиническая диагностика базируется на следующих признаках: быстром развитии признаков недостаточности кровообращения у новорожденного, кардиомегалии, умеренном цианозе, слабом периферическом пульсе, одышке и тахикардии. Данную патологию необходимо дифференцировать от внесердечных аномалий и нарушений ритма, которые могут вызвать критическое состояние (синдром острой дыхательной недостаточности, кровоизлияние в мозг или травма черепа, геморрагический диатез, сепсис, проксимальная суправентрикулярная тахикардия). Из пороков сердца, которые могут вызвать в первые дни жизни критическое состояние, следует исключить АДЛВ, ТМС, предуктальную коарктацию, критический изолированный стеноз аортального клапана, некоторые варианты ЕЖС.

Естественное течение и прогноз.

Быстро развивается критическое состояние, и дети погибают через несколько дней после рождения. По данным D. Fyler, 72% детей погибают в течение 1−й недели жизни, из них 38%−в первые 48 ч.

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При наличии умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев. D. Moodie и соавт. (1972) описали наблюдение, в котором мальчик с атрезией аорты прожил до 3 1 /^ лет. Авторы объясняли такую продолжительность жизни наличием большого межпредсердного сообщения и ДМЖП. Однако при специальном изучении пато-логоанатомического материала S. Singha и М. П. Чернова не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни. Эта зависимость абсолютна. Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца плохой-97% больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти являются сердечная недостаточность, пневмония и гипок-сическое состояние.

Хирургическое лечение.

Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца представляют сегодня лишь исторический интерес . Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W. Norwood, который является единственным в мире хирургом, в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. Приводим краткое изложение принципов операции Норвуда .

Операция Норвуд I (первый-паллиативный-этап) . Выполняют срединную стернотомию, вскрывают перикард и проводят широкую мобилизацию аорты, дуги и ее ветвей, открытого артериального протока и легочного ствола. Канюлируют легочный ствол аортальной ка-нюлей и правое предсердие. Начинают перфузию с охлаждением пациента до температуры 18−20° С. Брахицефаличес-кие артерии пережимают турникетами. Останавливают перфузию и вскрывают правое предсердие. Иссекают всю межпредсердную перегородку.

Отсекают легочный ствол тотчас ниже бифуркации и отверстие закрывают заплатой.

Открытый артериальный проток отсекают от нисходящей аорты, проксимальный конец его перевязывают. Аорту рассекают вдоль всей доступной длины-от корня до нисходящего отдела. В образованный разрез вшивают выкроенный участок аортального или легочного гомотрансплантата для создания достаточно широкого просвета дуги и начала восходящей аорты. На этой стадии операции автор рекомендует наложение анастомоза между трансплантатом (нижней стенкой будущей дуги аорты) и бифуркацией легочной артерии с помощью протеза диаметром 5 мм. Данный этап заканчивают вшиванием отсеченного ранее легочного ствола в оставшееся (проксимальное) отверстие в аорте, расширенной гомотранс-плантатом, по типу конец в бок.

На следующем этапе возобновляют перфузию и согревают больного.

Операция Норвуд II (второй-корригирующий-этап . Операцию проводят через 12−18 мес после

первой. Подключают аппарат ИК, пережимают ранее наложенный аортолегочный анастомоз. Полностью, до корней легких, мобилизуют легочные артерии. Широко вскрывают правое предсердие и увеличивают, если нужно, межпред-сердное сообщение.

Рассекают продольно легочные ветви и в разрез вшивают заплату из гомотрансплантата для расширения ветвей.

С помощью заплаты фирмы «Гор-Текс» в полости правого предсердия создают тоннель для обеих полых вен (тотальный кавопульмональный анастомоз).

Верхнее отверстие тоннеля открывается в верхней части предсердия. Его анастомозируют с оставшимся отверстием в легочной артерии, которое ранее не закрывалось. Затем накрывают заплатой этот предсердно-легочный анастомоз, создавая для него «крышу».

Начиная с 1990 г., автор рекомендует разбить этот этап лечения на два. Вначале создают двунаправленный кавопульмональный анастомоз (так называемый геми-Фонтен), а затем, через несколько месяцев, производят окончательную гемодинамическую коррекцию по принципу Фонтена. Таким образом, операция Норвуд I преследует целью максимальное расширение гипоплазированных аорты и легочных артерий (по сути-создание двухкамерного сердца с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком-«шунтом»). Операция Норвуд II направлена на полное разобщение кругов кровообращения с дальнейшей гемодинамикой, которая характерна для операций Фонтена.

Результаты.

С 1989 по 1992г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей-после выполнения всех трех этапов. Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, немаловажное значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения постоянно улучшаются.